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博士生预答辩报告公示-朱雄-201511210102

发布时间:2020-03-18 09:49:51

答辩评委:李贵森,朱献军,周玉

报告人:朱雄 201511210102

报告题目:EMC3基因在小脑和视网膜神经退行性疾病发病机制的功能研究

报告时间:2020年3月25日7点,视频答辩


简介:神经退行性疾病(Neurodegenerative Diseases)是指由于神经元和(或)其髓鞘的变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病,随着时间的推移而恶化,出现功能障碍。随着人口老龄化问题日益突出,神经退行性疾病已成为世界范围内危害人类健康最严重的疾病之一。神经退行性疾病的发病机制极其复杂,迄今尚未被完全阐明,目前缺乏有效的诊断和治疗方法。在神经退行性疾病中,小脑和视网膜神经退行性病变是目前研究的热点之一。此类疾病引起损害的病理是神经元细胞的不可逆性损伤,目前临床上对此缺乏行之有效的治疗手段。神经元细胞损伤的分子机制还不完全不清楚。在前期工作中,我们已建立了一个在小鼠神经细胞中使用Pcp2-cre转基因小鼠条件性剔除EMC3基因的神经退行性疾病动物模型。我们发现EMC3/Pcp2-cre小鼠是可以长期生存并是可育的,但行为学上表现出类似于小脑共济失调的表型。然后在三月龄的成年EMC3突变小鼠小脑中浦肯野细胞的树突发育与野生型小鼠有明显减少。这表明了EMC3可能在浦肯野细胞的发育发挥重要作用。此外,我们发现EMC3突变小鼠视网膜中视杆细胞育与野生型小鼠有明显减少,这表明EMC3可能在小鼠的视网膜中的发育也发挥重要作用。我们的研究揭示了EMC3蛋白在小脑浦肯野细胞和视网膜中的重要作用,为研究人类神经退行性疾病,尤其是小脑共济失调和视网膜神经退


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